Симптомы и лечение синдрома Кушинга Иценко
В основном синдром Кушинга появляется вследствие длительного применения большой дозировки глюкокортикоидов при терапии различного рода аутоиммунных патологических состояний. Чаще всего такая болезнь регистрируется у женщин. Можно добавить, что данное эндокринное заболевание очень часто встречается у собак, кошки страдают им намного реже.
К тому же существует болезнь Иценко – Кушинга, возникающая из-за выработки гипофизом и гипоталамусом тех гормонов, которыми подается команда надпочечникам для синтеза большего количества глюкокортикоидов.
Причины заболевания
Как уже было отмечено, синдром Кушинга появляется из-за систематического приема глюкокортикоидов, однако есть еще причины, которые провоцируют патологию, – внутрисуставное введение данных веществ или ингаляционный прием. Глюкокортикоиды назначаются при большом количестве заболеваний. Кроме того, они применяются в случае трансплантации тканей и органов. Болезнь Иценко – Кушинга представлена в виде составляющей части синдрома.
Эндогенные гипер продукты глюкокортикоидов провоцируют аденому гипофиза. Последний может иметь большие размеры, тем самым подавляя гормональную выработку. К тому же нарушается офтальмологическая система, поражаются надпочечники, появляется микро- или макронодулярная гиперплазия.
Из-за того, что усиливается синтез АКТГ, появляются надпочечниковые и вненадпочечные эффекты. К первым относится повышение количества глюкокортикоидов и андрогенов в коре. В малой степени АКТГ оказывает воздействие на увеличение концентрации минералокортикоидов. Вненадпочечниковый синдром Кушинга выражается в гиперпигментации кожного покрова и слизистой оболочки, а иногда возможно расстройство психики.
Если повышается глюкокортикоидная продукция, то это является ключевым моментом в патогенезе синдрома Иценко – Кушинга, который имеет следующие проявления:
- Оказывается катаболическое воздействие на обмен белков и углеводов, а также развивается гипергликемия со стероидным диабетом. В последнем случае участвует небольшое содержание инсулина и его резистентность.
- Происходит анаболическое влияние на обмен жиров, вследствие чего появляется ожирение.
- Из-за минералокортикоидной активности начинает работать система ренин-ангиотензин, то есть появляется альдостерон при возникновении артериальной гипокалиемии и гипертензии. Отдельное внимание в патогенезе уделяется последней, так как она имеет потенцирование глюкокортикоидов биогенными аминами.
- Осуществляется катаболическое воздействие на костные ткани, из-за чего снижается способность фиксации кальция, как следствие, появляется остеопороз. При этом происходит понижение глюкокортикоидного уровня и реабсорбция кальция в полости желудочно-кишечного тракта, из-за чего тормозятся процессы гидроксилирования кальциферола.
- Подавляется естественная защита, от этого развивается вторичный иммунодефицит.
- Повышается секреция андрогенов надпочечников, снижается гонадотропная функциональность гипофиза, развивая половые расстройства.
- Изменяется секреция других тропных гормонов: снижается уровень СТГ и ТТГ, а также увеличивается количество пролактина.
[youtube]32yhn0fmvOM[/youtube]
Патологические проявления
Большое количество пациентов, которые переносят болезнь Иценко – Кушинга, имеют симптомы ожирения. Прибавление в весе является одним из наиболее ранних проявлений заболевания. Симптомы скопления жировой клетчатки особенно сильно выражены в области шеи, туловища и лица. А руки и ноги, наоборот, становятся очень худыми. В детской и подростковой возрастной группе, помимо ожирения, наблюдаются симптомы замедления роста.
Болезнь и синдром Иценко – Кушинга имеют весьма специфические симптомы, в частности начинаются с изменения кожного покрова. Он становится более тонким, появляются синяки и кровоподтеки, сохраняющиеся в течение долгого времени. Возможно образование широких растяжек пурпурно-розового и багрового оттенка в области живота, бедер, ягодиц, рук и груди.
В некоторых случаях синдром Кушинга вызывает болевые симптомы, локализующиеся в спине, ребрах, конечностях, в особенности при движении.
Синдром Иценко – Кушинга сопровождают следующие симптомы:
- усталость;
- мускулатурная слабость;
- беспокойства;
- сильная раздражительность;
- психологические изменения.
Нередко повышается уровень артериального давления, что вполне естественно для данного состояния. Так как глюкокортикоидами подавляется эффект инсулина, то увеличивается количество содержания сахара в составе крови, из-за чего проявляет себя симптоматика сахарного диабета.
У женщин преимущественно проявляются симптомы чрезмерного оволосения в области шеи, груди, лица, живота и бедер. Может быть нарушен менструальный цикл: месячные либо нерегулярны, либо прекращаются. У мужчин отмечается понижение либидо.
[youtube]XbwWftn3aUs[/youtube]
Если появился хоть один из признаков патологии, в особенности при сочетании вместе с несколькими болезнями, то стоит как можно скорее записаться на прием к врачу.
Диагностические меры
Подозрения на болезнь Иценко – Кушинга должны возникнуть из-за внешнего вида человека. Стоит отметить, что наружные признаки весьма очевидны. Однако это далеко не все симптомы. Требуется определить, насколько выражена болезнь и что ее вызвало.
При этом важным моментом является то, что опухоль, которая продуцирует гормоны, не всегда определяется и уровень ее локализации выявляется только по гормональному тестированию.
Если подозревается болезнь Иценко – Кушинга, то проводятся такие обследования:
- Определяется уровень кортизола, являющегося основным глюкокортикоидным гормоном.
- Выявляется количество АКТГ днем и ночью.
- Оценивается уровень 17-оксикортикостероидов, являющихся веществами, превращаемыми в кортизол в составе мочи.
- Определяется суточное выделение кортизола в урине.
К тому же требуется проведение следующих тестов:
- С дексаметазоном, то есть синтетическим глюкокортикоидом. Если после его ночного приема утром взять кровь на анализ количества кортизола у больного, то показатель будет выше 1,8 мкг. В нормальном состоянии уровень гормона всегда ниже данной цифры.
- С дексазоном. Данный гормон вводится каждые 6 часов несколько дней подряд, после чего определяется содержание кортизола в составе крови и оксикортикоидов в моче. Синдром показывает пониженный кортизольный уровень.
- С кортиколиберином, то есть гормоном гипоталамуса, являющегося основным стимулятором при выработке кортизола. Вводится вещество в вену, и по прошествии 15 минут определяется уровень кортизола и АКТГ. Если имеется надпочечниковый генез, то показатель содержания кортизола превышает 1,4 мкг. При отсутствии ответа рассматривают другие органы на предмет наличия опухоли.
Кроме того, возможно дополнительное обследование с помощью таких процедур:
- МРТ гипофиза и надпочечников.
- Радиоизотопное обследование, результат которого говорит о поглощении вводимого средства каждым из надпочечников.
- КТ грудной полости.
[youtube]O7PBImAlDSc[/youtube]
Чтобы определить степень тяжести синдрома, выясняется уровень содержания в моче и крови глюкозы, натрия и калия, а также проводится рентгенография позвоночного столба.
Лечебные мероприятия
Болезнь Иценко – Кушинга лечится путем устранения причины гиперкортицизма и балансировки нормального состояния количества гормонов в организме. На данный момент применяются 3 методики терапии: лекарственная, лучевая и операционная. Важнейшим моментом является вовремя начатое лечение, так как, согласно статистике, при отсутствии терапии в первые несколько лет от начала развития болезни Кушинга риск летального исхода повышается на 30-50%.
В случае лекарственного лечения больному прописывается прием препаратов, которые помогают снизить уровень гормональной выработки в надпочечниковой коре. Достаточно часто лекарства прописываются комплексно, если оказался неэффективен ни один медикаментозный препарат. Чтобы лечить болезнь Иценко – Кушинга назначается Митотан, Трилостан, Метирапон и Аминоглютетимид. В основном данные лекарства принимаются при неэффективности операционного вмешательства или отсутствии возможности проведения последнего.
[youtube]yF1c_tFx94Q[/youtube]
В случае если болезнь Иценко – Кушинга была спровоцирована гипофизной аденомой, лучевая терапия – самая эффективная методика. Благодаря такому лечению, воздействуя на гипофизный участок, снижается содержание адренокортикотропного гормона. Лучевая терапия проводится наряду с операционными и лекарственными методами лечения. Именно при комбинировании с медикаментами лучше всего применять данную методику, так как усиливается эффективность обоих способов лечения.
В случае гипофизарного синдрома Кушинга часто используется транссфеноидальная ревизия и иссечение аденомы при помощи микрохирургического оборудования. Состояние улучшается быстро, а эффект от проведения операции равен 70-80%. При гиперкортицизме, вызванном опухолью надпочечниковой коры, стоит отдать предпочтение хирургическому лечению по удалению новообразования. В единичном случае, в особенности у тяжелобольного пациента, могут быть удалены оба надпочечника, вследствие чего больной должен пожизненно применять глюкокортикоиды в виде заместительного лечения.