Что из себя представляют агенезия и аплазия почки

С давних времен врачам известно такая аномалия, как агенезия почки – патологическое формирование организма еще в период внутриутробного развития, при котором у ребенка отсутствует 1 или же сразу 2 органа. Агенезия и аплазия почки считаются патологиями развития мочеполовой и мочевыделительной систем организма. Самые тяжелые аномалии внутриутробного развития приводят к гибели плода еще в период беременности, а более компенсированные случаи можно обнаружить у уже родившегося ребенка в течение его жизни, причем иногда совершенно случайно. Некоторые отклонения при такой патологии могут постепенно развиваться в течение всей жизни человека и диагностироваться уже в достаточно пожилом возрасте. В течение жизни человека такие врожденные аномалии, как агенезия и аплазия почек, могут провоцировать развитие серьезных заболеваний: пиелонефрит, почечнокаменная болезнь и артериальная гипертензия.

Сущность патологии

Причиной развития агенезии почки становится микроинсульт зародыша мочеточника, который препятствует полноценному развитию органа. При этом остальные почечные структуры также не формируются, но мочеточник развивается практически нормально. В некоторых случаях, правда, он может совсем отсутствовать. Агенезия – достаточно распространенный порок развития парного органа и встречается не только у людей, но и у некоторых видов животных. При развитии современной медицины жизнь человека с одним органом может стать достаточно полноценной. Двусторонняя агенезия или аплазия несовместима с жизнью.

Аплазия почки, в отличие от агенезии, предполагает недоразвитие органа и представлена его зачатком, лишенным нормальной структуры и функционирования. В тех случаях, когда наблюдается аплазия почки, функцию недоразвитого органа выполняет ее пара, которая значительно гипертрофируется. Наряду с данными аномалиями встречается развитие пороков мочеполовой системы – на пораженной стороне организма не развиваются мочеточник и семявыводящие пути у мальчиков, а у девочек неправильно формируется половая система – развивается гипоплазия матки и, наоборот, происходит недоразвитие влагалища. Чаще всего данные аномалии развития внутренних органов поражают мальчиков.

Причины развития таких недугов

Предпосылки данных аномалий закладываются на ранней стадии внутриутробного развития – при формировании органов и систем организма будущего ребенка. Нельзя сказать однозначно, что причиной развития подобных аномалий является генетическая предрасположенность. Чаще всего причиной патологии становится экзогенное воздействие внешних факторов на плод во время беременности женщины. Самым значимым фактором риска развития патологии у плода является заболевание матери – сахарный диабет.

Способствовать развитию патологии могут следующие обстоятельства:

1. Инфекционные и воспалительные заболевания беременной женщины, особенно в первом триместре беременности – краснуха или грипп.
2. Бесконтрольный и длительный прием гормональных противозачаточных средств;
3. Облучение женщины в период беременности.
4. Венерические заболевания, передающиеся половым путем: гонорея, сифилис.
5. Хронический алкоголизм.

Различают несколько форм данной врожденной патологии:

1. Двусторонняя агенезия, или арения, характеризуется полным отсутствием таких органов, как почки. Ребенок с такой патологией погибает еще внутриутробно, или же в первые часы или дни после своего рождения. Причиной смерти служит острая почечная недостаточность.
2. Агенезия правой почки аналогична агенезии левой и характеризуется отсутствием органа с одной стороны. При этом вторая почка берет на себя дополнительную функциональную нагрузку, компенсируя почечную недостаточность настолько, насколько позволяет ее размер и строение.
3. Аплазия правой почки аналогична левой и выражается не полным отсутствием органа, а наличием некоего зачатка фиброзной ткани с недоразвитым строением и отсутствием мочеточника, почечной лоханки и почечных клубочков.

Иногда встречается агенезия почки с полностью сформированным и нормально функционирующим мочеточником, в таком случае обнаружить врожденную аномалию очень трудно.

При наличии односторонней агенезии у новорожденного чаще всего отсутствует мочеточник и нарушено строение органов половой системы. Данная патология сопровождается постоянными болевыми ощущениями в паховой зоне и крестце. Если ребенок рождается с одним органом, то это можно заметить практически сразу: у таких детей нездоровый внешний вид, сильная одутловатость и отечность лица, выступающий вперед выпуклый лоб и плоский, широкий нос. Мочки ушей также деформированы – эти признаки объясняются тем, что здоровая часть парного органа младенца сильно увеличена в размерах и выполняет функцию компенсатора.

Аплазия почек меняет внешний вид младенца – у него деформированы ноги, кожные покровы подвержены усиленному складкообразованию, легкие и живот малыша сильно увеличены. Дети с такой патологией обычно рождаются недоношенными.

[youtube]1BtcnKsR8qk[/youtube]

Диагностика и лечение

Односторонняя агенезия почки может быть диагностирована случайно, так как практически не выражена симптоматически. В первые дни жизни новорожденного агенезия почек может проявляться развитием обезвоживания организма, внезапной рвоты, частого мочеиспускания и почечной недостаточностью, причиной которой может стать повышение артериального давления. Для диагностики агенезии и аплазии применяются методы спиральной КТ, магнитно-резонансной ангиографии, или МСКТ. Применяют рентгеноангиографию, проводят дополнительные исследования всех внутренних органов ребенка, особенно половой и мочевыделительной систем.

Лечение подобных врожденных аномалий у новорожденных младенцев сопровождается большим риском для их жизни. Способ лечения выбирается врачом по данным всех исследований и зависит от степени развития аномалии и нарушения функций почек. В настоящее время применяют всего 2 метода лечения – антибактериальное медикаментозное лечение и серьезное оперативное вмешательство: пересадка донорского органа. Чаще всего врачами-хирургами выбирается трансплантация донорской почки с последующей антибактериальной терапией как единственный способ сохранить жизнь младенцу, несмотря на высокий риск и угрозу здоровья и жизни ребенка. После проведения трансплантации у такого ребенка появляется шанс вести здоровую и полноценную жизнь и даже не вспоминать об аномалии, с которой он родился.